Na colangite esclerosante primária (CEP), os ductos biliares dentro e fora do fígado se tornam inflamados e fibrosados. Com a progressão da fibrose, os ductos podem se obstruir. Estes ductos são importantes pois eles levam a bile embora do fígado. Se há obstrução dos ductos, a bile se acumula no fígado e danifica suas células. Eventualmente, a CEP pode levar à insuficiência hepática.
Não se sabe qual a causa da CEP. Entre as teorias sob
investigação estão possíveis envolvimentos de bactérias, vírus
e problemas no sistema imune. A CEP está associada com
retocolite ulcerativa, um tipo de doença inflamatória
intestinal, em 70% dos casos.
A doença geralmente começa entre as idades de 30 e 60 anos,
mas pode também aparecer durante a infância.
É mais frequente em homens do que em mulheres. A CEP progride
lentamente, assim a pessoa pode ser portadora da doença por
anos antes de apresentar sintomas.
A CEP é diagnosticada através de colangiografia, que é a
demonstração por imagem do sistema de ductos biliares.
A colangiografia pode ser realizada através da endoscopia
(colangiopancreatografia endoscópica retrógrada, CPER), ou com
a ressonância magnética.
O tratamento inclui medicamentos para aliviar o prurido,
antibióticos para tratar infecções e suplementos de vitaminas,
pois as pessoas com CEP podem ter deficiências de vitaminas A,
D, E e K.
Não há tratamento específico disponível capaz de alterar a
história natural da doença.
Em alguns casos, intervenções endoscópicas para aliviar
obstruções no sistema biliar são necessárias. O transplante
hepático é uma opção se ocorrer insuficiência hepática.